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先天性巨结肠

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先天性巨结肠症状

    充血,肠鸣,不排胎便,其他

先天性巨结肠

先天性巨结肠鉴别

先天性巨结肠病儿,在新生儿期因出现急性肠梗阻症,开腹探查屡见不鲜;在年长儿期,误将粪石当肿瘤开腹也时有发生;也常因症状不典型而延误诊断和治疗。误诊、误治原因,主要是病史不清,查体不细,其次才是缺乏对先天性巨结肠的了解和认识。先天性巨结肠须与下列病症相鉴别。

1.新生儿期

(1)先天性肛门直肠畸形:

该症为最常见的低位肠梗阻原因。肛门闭锁或仅有瘘孔时,经仔细望诊就可辨认这类异常肛门,但肛门正常的直肠狭窄或闭锁,还需经肛诊及X线检查证实。

(2)先天性肠闭锁或狭窄:

低位的肠闭锁或狭窄也为低位肠梗阻表现,肛诊后没有胎便或仅有少量灰白色胶冻样便(肠狭窄可有少量胎便)。X线钡剂灌肠显示病变远端结肠异常细小(胎儿型结肠),钡剂不能通过病变部位(闭锁)或者很难通过(狭窄)病变部位。

(3)功能性肠梗阻:

功能性肠梗阻常见于早产儿,Nixon等(1968)对这类病儿经直肠肛管测压检查,证明缺乏正常反射,认为与肌间神经节细胞不成熟有关。其他疾病也可引起新生儿功能性肠梗阻,诸如呼吸困难、感染中毒、脑组织损伤等。

(4)坏死性小肠结肠炎:

新生儿的坏死性小肠结肠炎,多与生后窒息、乏氧、休克等原因有关。除没有生后便秘史外,临床症状常不易与新生儿巨结肠肠炎鉴别。

(5)胎粪性腹膜炎:

胎粪性腹膜炎与胎儿期肠穿孔有关。出生前穿孔未闭合者,生后因肠内容物进入腹腔而发生穿孔性腹膜炎;出生前穿孔已愈合者,无菌的胎便进入腹腔后,引起胎粪性腹膜炎,致小肠广泛粘连及胎便钙化,可发生粘连性肠梗阻。

(6)单纯性胎粪便秘:

单纯性胎粪便秘也称胎粪塞综合征,主要因胎便黏稠,致一过性胎便排出障碍,致肠梗阻。这类病儿均为足月新生儿,生后24~48h仍不能自动排泄,出现低位肠梗阻症状。该症经肛诊或洗肠等方法排便后,症状缓解且不再复发。

(7)胎粪性肠梗阻:

胎粪性肠梗阻在我国很少见。该病与胰腺的纤维囊性病有关,是西方国家新生儿低位肠梗阻的常见原因之一,发病率约1/2000。该症中10%~15%病儿因胎便过度黏稠,堵塞回肠远端而发病。

(8)新生儿腹膜炎:

也分原发性腹膜炎和续发性腹膜炎。新生儿原发性腹膜炎少见,多为脐源性感染,有的为血源性,与败血症有关。续发性腹膜炎见于新生儿巨结肠穿孔、胃穿、胆道穿孔及阑尾炎等。

2.乳幼儿和儿童期

(1)续发性巨结肠:

也称器质性巨结肠。巨结肠续发于器质性病变或机械性不全梗阻,与长期排便不畅或受阻有关。常见于先天性肛门直肠狭窄、直肠外肿物压迫、肛门直肠畸形术后或外伤后形成的肛门瘢痕狭窄。经肛门检查可以确诊。

(2)特发性巨结肠:

该症与排便训练不当有关,特点是无新生儿期便秘史,2~3岁时发病或出现明显症状;慢性便秘常伴肛门污便,便前常有腹痛;肛诊感觉除直肠扩张积便外,括约肌处于紧张状况。直肠肛管测压有正常反射,是诊断该病和除外先天性巨结肠的最可靠方法。

(3)先天性巨结肠同源病。

(4)先天性乙状结肠过长:

因乙状结肠过长而大量贮存粪便致慢性便秘,常伴乙状结肠扩张。

(5)退化性平滑肌病:

其症状为便秘,慢性进行性腹胀和肠梗阻。除结肠扩张外亦有小肠扩张甚至胃、食管扩张。直肠肛门测压可见有正常反射。病检肠管变薄,肌细胞退化坏死和肌纤维再生,并可见炎性病灶,神经节细胞和神经丛移位。

(6)其他原因便秘:

如①饮食性便秘:乳幼儿可因母乳不足,代乳品过于浓稠或稀少,或未及时添加辅食;年长儿则为食物过少或过精,较少进食富含纤维素的蔬菜和水果所致。②神经性便秘:为中枢神经系统发育缺陷所致,例如大脑发育不全、小头畸形、脑瘫及脊髓拴系症等。③内分泌性便秘:甲状腺低功时,因胃肠道蠕动减弱,在新生儿期就可出现腹胀、便秘,并进行性加重。病儿特征为智力障碍、面部臃肿、鼻梁宽平、全身肌肉张力低下。基础代谢率和血清蛋白结合碘降低可以确诊。甲状腺功能亢进、嗜铬细胞瘤也可有慢性便秘及结肠扩张。④维生素缺乏:维生素B1缺乏能破坏肠壁中神经节细胞,引起便秘。⑤药物性便秘:小儿因病长期或大量服用下列药物可引起慢性便秘:盐酸哌醋甲酯(中枢兴奋药)、二苯乙内酰脲(苯妥英)、盐酸丙米嗪(抗抑郁药)、抗酸剂及含Codein的药物。

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  • 症状: 充血,肠鸣,不排胎便,其他

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