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先天性巨结肠

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先天性巨结肠症状

    充血,肠鸣,不排胎便,其他

先天性巨结肠

先天性巨结肠检查

  另外,肌层活检是诊断先天性巨结肠同源病的主要根据。

     1.X线钡剂灌肠

 X线下钡剂灌肠是判定病变范围和选择术式的重要依据。钡剂灌肠目的是显示痉挛段及其上方的扩张段,因此确认扩张段即可,不要过多灌入钡剂继续向上检查,以免加重病儿腹胀及其危险。

痉挛段范围在降结肠以下者,侧位显示最清,故一般仅摄带肛门标记的侧位X线片,但痉挛段达乙状结肠时从正位观察才能全面。X线钡剂灌肠的诊断率,目前仍徘徊在90%左右,其原因主要有3个:①新生儿巨结肠确诊困难,一般认为新生儿巨结肠的形态学改变,生后2周才形成,有的需要3~4周甚至几个月。尽管开展了灌肠后24~48h,动态观察钡剂贮留或排泄的功能性改变,但梗阻症状很重时,钡剂灌肠后必须洗肠或手术,不允许延迟观察;并发肠炎时,难于保留钡剂达24h以上。②对短段型先天性巨结肠,尤其是超短段型先天性巨结肠,难与特发性巨结肠鉴别。③对特殊型先天性巨结肠易于漏诊或误诊。

2.直肠肛管测压

 是诊断先天性巨结肠的有效方法,具有经济、简便、快速而安全,以及无损伤性,可反复检测等优点。关于测压诊断先天性巨结肠的准确率,文献报道不一(76%~100%)。研究证明,正常儿直肠内气囊注入2~3ml气体后,1~3s内肛管压力迅速下降(称正常反射),而先天性巨结肠病儿,向直肠内气囊注入很多气体,肛管压力都不变(称阴性反射),即无直肠肛管反射或无正常反射,有的先天性巨结肠病儿,肛管压力不但不下降,反而上升(称异常反 射)。阴性反射和异常反射统称为病理反射,经检测156例慢性便秘病儿,直肠肛管测压的准确率为93.33%,其中误诊率为2.88%(104例病理反射者,3例除外先天性巨结肠:2例为新生儿,6个月后复查正常;另1例为胎粪性腹膜炎),漏诊率为7.69%(52例有正常反射者,4例为先天性巨结肠病儿)。为提高测压诊断的准确性,必须注意检测方法和判断标准。

直肠肛管测压诊断新生儿巨结肠应当慎重。有作者动态检测50例正常新生儿,仅13例于生后第1天出现正常反射,48例(96%)在生后1周内出现正常反射,另2例因出院未能连续检测,分别在生后100天和8个月测检时出现正常反射。理论上应该说,新生儿生后自动排便,标志有直肠肛管反射,但经测压观察,我们认为这种刚刚形成或建立的反射,并未成熟也不稳定,故测检中不易显示或捕捉。

目前一致认为,诊断和鉴别超短段先天性巨结肠与特发性巨结肠的最可靠方法,是直肠肛管测压检查

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